Гипогонадизм первичный или анорхизм – это редкая врождённая аномалия, при которой наблюдается полное отсутствие яичек. Этиология данного генетического отклонения до сих пор не установлена научной медициной.
Как показывают данные медицинских исследований существует лишь ряд медицинских предположений, которые говорят о том, что подобный порок развития у внутриутробного плода, возможно, связан с:
— получением травм беременной женщиной;
— интоксикацией женского организма до беременности или во время;
— неправильным делением хромосом плода;
— повреждением яичек во время родов.
Диагностика первичного гипогонадизма осуществляется на основании: данных анамнеза, оценки общего соматического статуса, пальпации потенциально нарушенных половых органов, а также оценки клинических проявлений первичного гипогонадизма. В ходе обследования назначается рентгенография, для выявления таких данных как: костный возраст, содержание участков дистрофии ткани (петрификаты) над турецким седлом, что может говорить о наличии опухоли.
Лечение первичного гипогонадизма напрямую зависит от его клинических проявлений. Как правило, назначается заместительная терапия андрогенами. Но, как показывает медицинская практика, андрогенотерапия не всегда успешна, тогда применение находит трансплантация яичек.
Вторичный гипогонадизм может развиваться по причинам, связанными с наличием:
— недостаточности передней доли гипофиза (гипопитуитаризм);
— опухоли гипофиза;
— пролактиномы;
— инфекций (туберкулез или саркоидоз);
-инфильтивных болезней (гемохроматоз и гистиоцитоз Х,);
— синдрома Шихана;
— аутоиммунного гипогонадизма;
— сосудистых заболеваний и прочих.
Основными признаками вторичного гипогонадизма выступают:
— повышенный уровень лютеинизирующего гормона;
— низкие показатели тестостерона;
— высокий коэффициент наличия фолликулостимулирующего гормона.
Диагностика вторичного гипогонадизма проходит с помощью: МРТ, КТ и электроэнцефалографии головного мозга, а также генетической дифференциальной диагностики патологии.
Курс лечения при вторичном гипогонадизме изначально направлен на подавление основного заболевания. Лучевое и хирургическое лечение проводится при наличии опухоли, поражающей головной мозг. Также возможно кратковременное применение тестостероновой терапии.
